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Síndrome de Zollinger-Ellison

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Definición

El síndrome de Zollinger-Ellison es un trastorno poco frecuente que es causado por tumores y úlceras en el sistema digestivo. Se forma uno o más tumores en el páncreas o duodeno (la parte superior del intestino delgado). Además de provocar la formación de úlceras, estos tumores pueden ser cancerosos y se pueden hacer metástasis en los ganglios linfáticos cercanos o en el hígado.

Cerca del 25% de las personas con síndrome de Zollinger-Ellison padece un trastorno genético llamado “neoplasia endocrina múltiple tipo 1” (NEM 1). Los pacientes con NEM 1 pueden tener tumores endocrinos adicionales en el cerebro y en el cuello.

Úlcera gástrica
Imagen de Nucleus
Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

Causas

El síndrome de Zollinger-Ellison es causado por tumores que producen gastrina, denominados “gastrinomas”. La gastrina es una hormona que estimula la secreción de ácido en el estómago. La producción excesiva de ácido puede derivar en úlceras en el estómago o en el duodeno.

Factores de riesgo

Entre otros factores que pueden incrementar la probabilidad de padecer el síndrome de Zollinger-Ellison se encuentran los siguientes:

  • Que usted o sus familiares padezcan NEM 1
  • Antecedentes de trastornos endócrinos
  • Úlceras pépticas recurrentes

Síntomas

En muchas personas, el síndrome de Zollinger-Ellison produce síntomas similares a los de una úlcera o a los de la enfermedad de reflujo gastroesofágico (ERGE).

Los síntomas pueden incluir lo siguiente:

  • Dolor abdominal
  • Acidez
  • Náuseas o vómitos
  • Fatiga
  • Diarrea
  • Pérdida de peso
  • Sangre en el vómito o en las heces

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará una exploración física.

Los exámenes pueden incluir lo siguiente:

  • Análisis de sangre
  • Endoscopia digestiva alta: se introduce un tubo delgado con una luz y una cámara por la garganta hasta llegar al estómago y al intestino para detectar la presencia de úlceras

Mediante los estudios de diagnóstico por imágenes, el médico puede visualizar las estructuras internas del cuerpo. Estos estudios pueden incluir lo siguiente:

Tratamiento

Consulte con su médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Las opciones incluyen:

Extirpación quirúrgica de un tumor

Se puede intentar realizar la extirpación quirúrgica de los tumores que secretan gastrina. Sin embargo, esto quizá no pueda llevarse a cabo si hay varios tumores o si las células cancerosas se diseminaron a otras partes del cuerpo.

Medicamentos para tratar las úlceras

El síndrome de Zollinger-Ellison puede tratarse con lo siguiente:

  • Bomba de inhibidores de protones
  • Bloqueadores H2
  • Análogos de somatostatina para controlar el crecimiento del tumor
  • Se puede utilizar quimioterapia en aquellos pacientes que tienen tumores que crecen rápidamente o en el caso de tumores que no pueden extirparse.

Prevención

Actualmente, existen indicaciones para prevenir el síndrome de Zollinger-Ellison. Si tiene antecedentes familiares de síndrome de Zollinger-Ellison o de NEM 1, considere ponerse en contacto con un asesor genético para realizarse pruebas de detección.

Revision Information

  • American Gastroenterological Association

    http://www.gastro.org

  • National Digestive Diseases Information Clearinghouse

    http://digestive.niddk.nih.gov

  • The Canadian Association of Gastroenterology

    http://www.cag-acg.org

  • Health Canada

    http://www.hc-sc.gc.ca

  • Berna MJ, Hoffmann KM, Long SH, et al. Serum gastrin in Zollinger-Ellison syndrome: II. Prospective study of gastrin provocative testing in 293 patients from the National institutes of Health and comparison with 537 cases from the literature, evaluation of diagnostic criteria, proposal of new criteria, and correlations with clinical and tumoral features. Medicine . 2006;85:331-64.

  • Campana D, Piscitelli L, Mazzotta E, et al. Zollinger-Ellison syndrome: diagnosis and therapy. Minerva Med . 2005;96:167-206.

  • Norton JA, Fraker DL, Alexander HR, et al. Surgery to cure the Zollinger-Ellison syndrome. N Engl J Med . 1999;341:635-644.

  • Norton JA, Jensen RT. Resolved and unresolved controversies in the surgical management of patients with Zollinger-Ellison Syndrome. Ann Surg . 2004;240:757-773.

  • Tomassetti P, Salomone T, Migliori M, et al. Optimal treatment of Zollinger-Ellison syndrome and related conditions in elderly patients. Drgus Aging . 2003;20:1019-1034.

  • Zollinger-Ellison syndrome. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php . Updated March 5, 2013. Accessed August 1, 2013.

  • Zollinger-Ellison syndrome. National Digestive Diseases Information Clearinghouse website. Available at: http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/zollinger . Updated May 10, 2012. Accessed August 1, 2013.